Торсионная дистония: симптомы и эффективное лечение спазмов у взрослых и детей

Торсионная дистония — это нейрологическое заболевание, характеризующееся неизвольными движениями и спазмами различных мышц. У взрослых симптомы могут включать кручение шеи, лица или конечностей, а у детей — проблемы с ходьбой и позой.

В лечении торсионных спазмов у взрослых часто используются лекарства и физиотерапия. У детей также могут применяться специальные упражнения и психотерапия. Следующие разделы статьи расскажут о причинах развития торсионной дистонии, методах диагностики и эффективных способах лечения этого хронического заболевания.

Торсионная дистония

Эта хроническая нервная патология проявляется в форме непроизвольных тонических сокращений мышц, что может привести к образованию патологических поз и гиперкинезов.

Торсионная дистония обычно начинается проявляться в детском и подростковом возрасте, хотя случаи дебюта этого инвалидизирующего, но не очень распространенного заболевания Встречаются в других возрастных группах.

Несчастливо, причины возникновения этой патологии до сих пор остаются неизвестными. Однако доказано, что идиопатическая торсионная дистония передается по наследству и вызвана нарушением обмена допамина. Симптоматически это заболевание возникает при опухолях головного мозга, болезни Хантингтона, детском церебральном параличе, болезни Вильсона-Коновалова.

Распространение различных форм дистонии можно классифицировать как генерализованную, фокальную и сегментарную. Генерализованная форма проявляется в непроизвольных движениях вокруг оси тела, которые могут быть мучительными для больных и привести к развитию контрактур и анкилозов. Среди наиболее известных видов локальных дистоний — спастическая кривошея и писчий спазм.

Лечение торсионной дистонии включает консервативные и оперативные методы, а также применение препаратов, используемых для лечения паркинсонизма, транквилизаторов, витаминов и миорелаксантов. Иногда прибегают к стереотаксическим операциям. Эффект и прогноз лечения у каждого больного индивидуален.

Для борьбы с фокальными формами дистонии последние годы успешно используется ботулинотерапия, которая заключается в локальном введении ботулотоксина для снижения патологически высокого мышечного тонуса.

У нас в медицинском центре Первая неврология трудятся опытные и высококвалифицированные специалисты по ботулинотерапии, которые окажут помощь в борьбе с этим неприятным заболеванием.

Торсионная дистония

Торсионная дистония (от лат. torsio — «вращение, скручивание»; от греч. dys tonos — «напряжение») — длительное постепенное заболевание мозга, при котором в основном поражается экстрапирамидная система. Характеризуется изменяющимся, равномерным распределением мышечного тонуса по отдельным частям тела с характерными гиперкинезами, часто с вращательными движениями. Это редкое заболевание, которое в основном встречается у мужчин.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Обычно первые признаки торсионной дистонии проявляются в возрасте 5-20 лет. Заболевание медленно прогрессирует и редко остается стационарным. Торсионная дистония, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, часто возникает раньше и протекает тяжелее, чем у больных с аутосомно-доминантным типом наследования.

Первые признаки болезни включают в себя непроизвольные движения, чаще всего в нижних конечностях. Это вызывает дискомфорт при ходьбе. Постепенно возникают и усиливаются гиперкинезы, которые проявляются при изменении положения тела, выполнении любого движения, стоянии, ходьбе и эмоциональном возбуждении.

Различают локальную и генерализованную формы торсионной дистонии из-за различной локализации гиперкинезов. При локальной форме проявляются непроизвольные движения мышц конечностей и шеи. В конечностях могут возникать разные виды гиперкинезов: атетоидные, гемибаллические, миоклонические, хореатические, тикообразные, тонические спазмы и дрожание. Особенно сильно проявляются гиперкинезы в проксимальных отделах конечностей по сравнению с дистальными. Вращательные движения наблюдаются вдоль продольной оси конечностей.

Иногда гиперкинезы правой руки могут привести к синдрому писчего спазма. Сначала спазмы возникают только при письме, затем медленно распространяются на другие мышцы руки, не участвующие в акте письма.

Из-за гиперкинезов мышц происходят резкие повороты головы в различные стороны. В начальной стадии заболевания тонические спазмы шейных мышц могут быть схожи со спастическим кривошеем. Затем появляются другие непроизвольные движения, которые не типичны для спастического кривошея.

Локальная форма встречается намного чаще, чем общая. Она постепенно переходит в общую форму и проявляется появлением гиперкинезов мышц туловища. Время от начала заболевания до проявления генерализованной формы может быть разным. Гиперкинезы постепенно распространяются и становятся более выраженными.

Из-за гиперкинезов длинных мышц спины возникают искривления позвоночника, переразгибание в поясничном и нижнем грудном отделах с резким лордозом и кифосколиозом. Иногда проявляются штопорообразные движения туловища, усиливаются гиперкинезы мышцов и возникают спазмы лицевой мускулатуры. Может проявляться нарушение речи. Во время пауз между гиперкинезами мышечный тонус может быть повышенным, пониженным или нормальным.

СИМПТОМЫ

Часто наблюдается кратковременное застывание пациента в необычных позах. Характерная особенность походки — это вычурность и раскачивание (походка напоминает верблюда). Самообслуживание затруднено, но пациенты научаются приспосабливаться к нарушениям движений, временно снижая или устраняя возникающие гиперкинезы, и выполнять сложные движения, такие как бег, прыжки и танцы. В то время как пациент находится в лежачем положении, спокойствии или отвлекается, гиперкинезы прекращаются, и во время сна они не проявляются.

Пациенты не страдают парезами, координационными, чувствительными и тазовыми нарушениями. Сухожильные рефлексы сохраняются, патологические рефлексы не возникают. Психические расстройства и нарушения памяти отсутствуют. В случае неблагоприятного прогрессирования заболевания в поздних стадиях возможно появление деформации суставов, мышечных контрактур туловища, а также экстрапирамидной ригидности мышц туловища, конечностей, лица, языка и глотки, что может сопровождаться нарушениями жевания, глотания и дыхания.

ЛЕЧЕНИЕ

Врач-невролог должен проводить лечение. Самостоятельное лечение недопустимо. Применяются консервативные и оперативные методы лечения. Проводятся курсы лечебной гимнастики и водолечение.

В поздних стадиях торсионной дистонии при дефектах суставов и мышечных контрактурах некоторые случаи требуют ортопедических операций. Лечение торсионно-дистонических синдромов направлено на основное заболевание, и в определенных случаях используются симптоматические средства. Оперативное вмешательство (стереотаксические операции) применяется при прогрессировании заболевания, которое лишает больного трудоспособности и способности к самообслуживанию. Операции противопоказаны при кахексии, серьезных заболеваниях внутренних органов и болезнях крови. Большая длительность и тяжесть торсионной дистонии в поздних стадиях не являются противопоказаниями.

Лечение

Цели лечения:

1. Уменьшить гиперкинезы и напряжение в пораженных мышцах тела и конечностей.

2. Снизить торсионно-дистонические нарушения движений.

3. Увеличить активный объем движений и ходьбу.

4. Повысить эмоциональный тонус и настроение у пациента.

Лечение без медикаментов:

2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственные перегрузки, длительные сессии на компьютере.

3. Массаж шеи и плечевой области.

4. Физическая реабилитация — индивидуальные и групповые тренировки, коррекция неправильной осанки с помощью ортопедических устройств и обуви.

5. Физиотерапия — лечение озокеритом.

6. Фитотерапия — валериановый экстракт, пустырник, пассифлора, хмель, мелисса, мята.

7. Самоконтроль гиперкинезов.

Медикаментозное лечение

При доминировании симптомов мышечной экстрапирамидной ригидности, в большинстве случаев, препараты L-ДОПА, такие как мадопар и наком, оказывают благоприятное воздействие на клиническую картину. Их дозировка постепенно увеличивается для достижения оптимального эффекта, который подбирается индивидуально для каждого пациента. Обычно доза для мадопара и накома составляет 25-500 мг в сутки. Препараты принимаются длительное время, всегда после еды.

При длительном применении лекарств, если их эффективность снижается или возникают побочные эффекты (такие как вторичные акинезии, гиперкинезы миоклонического и хореического характера, снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма), то курс лечения следует дополнить другими препаратами, которые Воздействуют на дофаминергические системы: агонисты дофамина, ингибиторы МАО, мидонтан. Для контроля гиперкинезов назначаются бензодиазепиновые препараты, такие как клоназепам, сибозон.

В случае неэффективности лечения леводопой, можно использовать тригексифенидил (циклодол), который, как правило, дает хороший результат. Чаще всего для достижения эффекта требуется высокая доза препарата — 30 мг в сутки, разделенные на три приема.

При гиперкинетической форме торсионной дистонии, рекомендуется использование препаратов, которые подавляют функцию церебральных дофаминергических систем. Применяются препараты из ряда фенотиазинов и бутирофенолов, такие как трифтазин (стелазин) и галоперидол, который блокирует дофаминовые рецепторы. Эффективность увеличивается при сочетании этого лечения с бензодиазепиновыми препаратами.

У некоторых пациентов с генерализованной торсионной дистонией улучшение дистонических двигательных нарушений замечено при применении антихолинергических препаратов. Для более эффективного снижения экстрапирамидной мышечной ригидности их можно сочетать с препаратами, содержащими L-ДОПА.

Применяются также нейропротекторы и препараты, улучшающие метаболический процесс в центральной нервной системе, такие как пирацетам (например, ноотропил, луцетам, фезам), пиридитол (энцефабол), церебролизин, глицин, глиатилин.

Стимулирующая активность: витамины группы В, фолиевая кислота.

1. Препарат Толпиризон гидрохлорид (мидокалм) рекомендуется детям в возрасте от 3 месяцев до 6 лет в количестве 5-10 мг/кг в течение 2-3 раз в день; в возрасте от 7 до 14 лет — в суточной дозе 2-4 мг/кг.

2. Сирдалуд, или Тизанидин гидрохлорид, – это средство, обладающее центральным миорелаксирующим эффектом.

3. Рекомендуемая дозировка Баклофен — 30-60 мг в сутки.

Для некоторых пациентов эффективны бензодиазепины в комбинации с миорелаксантами. Клоназепам применяется в малых дозах, с последующим постепенным увеличением дозировки в зависимости от переносимости.

Если пациент не отвечает на перечисленные выше средства, пробуют лечение карбамазепином или тетрабеназином.

Инъекции ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вызывающие гиперкинез и частичный парез, являются эффективным методом лечения локальной дистонии. Это позволяет устранить дистонию на несколько месяцев, после чего необходимо повторить инъекцию. Дозы зависят от количества затронутых мышц и общая доза может достигать 4-6 ед./кг.

Помимо этого, проводится общеукрепляющая терапия: применяются витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

Седативная терапия также может помочь при лечении: препараты типа ноофен и ново-пассит являются эффективными средствами.

В случае резистентной дистонии иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, такому как селективная денервация мышц или стереотактические операции.

Для профилактики дистонии рекомендуется соблюдение режима дня, включая достаточный сон и отдых, а также предотвращение инфекций, черепно-мозговых травм, умственной перегрузки, длительных сессий за персональным компьютером и просмотра телевизионных программ.

Дальнейшие мероприятия: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и развитие самоконтроля.

Перечень основных лекарственных средств:

1. Ампулы актовегина 2 мл по 80 мг

2. Таблетки баклофена 10 мг, 25 мг

3. Таблетки глицина 0,1

4. Таблетки гопантеновой кислоты (пантокальцин) 0,25

5. Таблетки клоназепама 2 мг

6. Таблетки леводопы 250 мг, 500 мг

7. Капсулы мадопара (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг)

8. Таблетки мадопара (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг)

9. Таблетки накома (леводопа 250 мг + карбидопа 25 мг)

10. Таблетки толпиризона гидрохлорида (мидокалм) 50 мг

11. Таблетки тригексифенидила (циклодол) 2 мг

12. Таблетки фолиевой кислоты 0,001

13. Ампулы церебролизина 1 мл

14. Препарат Цианкобаламин доступен в ампулах объемом 1 мл, содержащих 200 и 500 мкг, также имеется толпиризон гидрохлорид (мидокалм) в таблетках по 50 мг

Дополнительные препараты:

1. Капсулы Аевит

2. Ботулотоксин (диспорт) во флаконе 500 ЕД

3. Капсулы Винкамин (оксибрал) дозировкой 30 мг

4. Таблетки галоперидола по 5 мг, 10 мг и 20 мг

5. Ампулы диазепама объемом 2 мл с концентрацией 5%

6. Таблетки карбамазепина дозировкой 0,2

7. Таблетки клоназепама по 2 мг

8. Препарат магне В6, содержащий магния лактат и пиридоксина гидрохлорид

10. Таблетки Ново-пассит с покрытием и раствор для внутреннего применения

11. Таблетки Ноофен дозировкой 0,25

12. Таблетки пирацетама с дозировкой 0,2 и 0,4

13. Витамин В6 в ампулах объемом 1 мл с концентрацией 5%, также известен как пиридоксин гидрохлорид

14. Таблетки пиридостигмина (калимина) с дозировкой 0,06

15. Ампулы тиамина бромида объемом 1 мл с концентрацией 5%

16. Таблетки тизанидина гидрохлорида (сирдалуд) с дозировкой 2 и 4 мг

17. Препарат Хлорпротиксен в виде таблеток 15 мг и 50 мг

Критерии эффективности терапии:

1. Сокращение торсионно-дистонических двигательных нарушений.

2. Улучшение дистонических двигательных нарушений.

3. Уменьшение проявлений гиперкинезов.

4. Увеличение диапазона активных движений и походки.

5. Повышение эмоционального состояния, настроения и работоспособности пациента.

Диагностические мероприятия при торсионной дистонии

Если у пациента возникли следующие симптомы, то врач может заподозрить развитие торсионной дистонии в его неврологическом статусе:

• появление напряженности в определенных группах мышц;
• сохранение сухожильных рефлексов;
• отсутствие ухудшения мышечной силы;
• нет нарушений чувствительности.

Невролог, в первую очередь, должен отличить идиопатическую торсионную дистонию от вторичных торсионно-дистонических синдромов. Вторичные синдромы чаще всего сопровождаются симптомами поражения нервной системы, нарушениями сна и вегетативными расстройствами. Для дифференциальной диагностики неврологи могут назначать пациентам следующие процедуры:

• Электроэнцефалографию (ЭЭГ);
• Эхоэнцефалографию (Эхо-ЭГ);
• Ультразвуковое исследование сосудов головы или реографию (УЗДГ или РЭГ);
• Магнитно-резонансную томографию или компьютерную томографию головного мозга (МРТ или КТ).

Способ отличить торсионную дистонию от гепатоцеребральной дистрофии заключается в том, что у пациента отсутствуют пигментные отложения в роговице. Также нет поражения печени и наблюдается уменьшение церулоплазмин в крови. Отличие от эпидемического энцефалита заключается в отсутствии острого периода. У пациентов с торсионной дистонией нет нарушений сна, диплопии, нарушений конвергенции и вегетативной дисфункции.

Методы терапии

Те же препараты применяются при лечении торсионной дистонии, что и при лечении паркинсонизма. Среди них:

• комбинированный ингибитор декарбоксилазы леводопа и карбидопа;
• диэтазин;
• холинолитики тригексифенилид;
• селегилин;
• трипериден;
• спазмолитики центрального действия (дифенилтропин);
• витамины В1 и В6;
• а-ДОФА (в небольших количествах);
• карбамазепин, баклофен, тиаприд (если гиперкинезы ярко выражены).

Помимо лекарственного лечения, показано водолечение и ЛФК. При вторичной форме дистонии лечение зависит от первопричины заболевания.

При возникновении инвалидизации или быстром прогрессировании патологии, высветается возможность хирургического вмешательства, которое выполняется нейрохирургом. В таком случае рекомендуется провести стереотаксическую комбинированную деструкцию базальных подкорковых структур, а именно вентролатерального таламического ядра и субталамической зоны головного мозга. Если дистония ограничена определенной областью, тогда производится контралатеральное воздействие на мышечные нарушения.

Лечение генерализованной формы проводится поэтапно. Сначала проводится хирургическое вмешательство на противоположной стороне от наиболее выраженных симптомов. Через 6-8 месяцев повторная операция проводится на другой стороне. Если ригидность симметрична, то операция сначала выполняется на доминирующем полушарии. В 80% случаев после операции состояние больных улучшается, и в 66% случаев это улучшение продолжается на протяжении длительного времени.

Классификация дистоний

Существует различные виды дистонии, которые можно классифицировать в зависимости от того, какие части тела они затрагивают:

• Генерализованная дистония — поражает большую часть тела или все тело.
• Фокальная дистония — локализуется в определенной части тела.
• Мультифокальная дистония — затрагивает две или более части тела.
• Сегментарная дистония — влияет на две или более соседних части тела.
• Гемидистония — охватывает одну сторону тела.

Некоторые виды дистонии Выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония, которая ранее носила название мышечная деформирующая дистония, представляет собой редкую форму дистонии, которая обычно начинается в детстве и постепенно прогрессирует. Это генетически обусловленное заболевание приводит к серьезным физическим дефектам и часто приводит к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков позволили выявить причину этого типа дистонии (у многих пациентов были обнаружены мутации в гене под названием DYT1). Кроме того, было отмечено, что этот ген связан не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Однако существует информация, что большинство дистоний не имеют отношение к этому генетическому дефекту и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония, также известная как спастическая кривошея, является наиболее распространенным случаем фокальной дистонии. При этом заболевании страдают мышцы, которые контролируют положение головы, что приводит к ее скручиванию и повороту в одну сторону. Кроме того, голова может наклоняться вперед или назад.

Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, но большинство людей обнаруживают первые признаки в среднем возрасте. Заболевание начинается медленно и постепенно прогрессирует, но затем останавливается на определенном уровне. У 10-20 процентов пациентов возникает ремиссия, но, к сожалению, она обычно не длится долго.

Блефароспазм — это второй по распространенности вид фокальной дистонии, проявляющийся в непроизвольном насильственном закрытии век. Начальные признаки могут проявляться в виде неконтролируемого мигания. В начале может быть задействован только один глаз, но в конечном итоге это приводит к вовлечению мышц обоих глаз. Спазмы могут вызвать полное закрытие век, что приводит к функциональной слепоте, хотя сами глаза и зрение остаются нормальными.

Краниальная дистония — это термин, который используется для описания дистонии, воздействующей на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония влияет на мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть может выпячиваться, опускаться или закрываться, и возможны нарушения глотания и речи.

Спастическая дисфония затрагивает мышцы гортани, ответственные за речь, что может вызвать нарушение речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга представляет собой сочетание блефароспазма, оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии. Спастическая кривошея также иногда рассматривается как часть краниальной дистонии.

Писчий спазм — это дистония, затрагивающая мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникающая только при письме. Такие координационные дистонии также называются «судорогами машиниста» и «судорогами музыканта».

Дистония Segawa — один из видов допезависимой дистонии (ДЗД) и хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопой). Обычно такие препараты применяются при лечении болезни Паркинсона.

Обычно ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте и сопровождается постепенным ухудшением ходьбы, а иногда также спастичностью. У пациентов с дистонией Segawa симптомы могут меняться в течение дня: утром относительно мобильны, но с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических нагрузок.

Задержка в установлении диагноза дистонии может быть связана с тем, что ее проявления напоминают симптомы церебрального паралича. Кроме этого, существуют формы дистонии, которые могут иметь генетическую причину: например, редкая форма генетически обусловленной генерализованной дистонии DYT1, вызванная мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии чаще всего начинается в детстве, сначала влияет на конечности и постепенно прогрессирует, часто приводя к инвалидизации. У некоторых людей с мутацией этого гена проявления дистонии могут отсутствовать из-за переменной выраженности гена.

Недавно ученые обнаружили еще одну генетическую причину дистонии, связанную с мутациями в гене DYT6. Дистония, вызванная мутацией в гене DYT6, часто проявляется как черепно-лицевая, цервикальная или дистония руки.

За последние годы было идентифицировано множество других генов, вызывающих дистонические синдромы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, вызывающий дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), связанный с допа-зависимой дистонией (болезнь Сегава); DYT6, связанный с несколькими клиническими проявлениями дистонии; DYT11 — вызывающий дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 — вызывающий быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Ученые предполагают, что дистонии возникают из-за нарушений работы в области мозга, называемой базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, поступающих в мозг при сокращениях мышц. По мнению ученых, организм перестает вырабатывать определенные группы химических веществ (нейротрансмиттеров), необходимых для взаимодействия клеток мозга. Среди этих нейротрансмиттеров можно выделить:

• GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибитор, помогающий мозгу контролировать мышцы.
• Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние на двигательную активность мозга.
• Ацетилхолин — это активирующее химическое вещество, которое регулирует действие дофамина в головном мозге и вызывает сокращение мышц при выделении в нервные окончания организма.
• Норадреналин и серотонин являются ингибирующими веществами, помогающими мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, также известные как вторичные дистонии, возникают в результате воздействия внешних факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Это может быть вызвано родовой травмой, инфекциями, реакцией на определенные лекарства, тяжелыми металлами или отравлением окисью углерода, травмами или инсультами. Дистония также может быть симптомом других заболеваний, некоторые из которых могут быть унаследованными.

Приблизительно половина всех случаев дистонии не связана с какими-либо заболеваниями или травмами, и называется первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут проявлять различные типы наследственных шаблонов.

Диагностика

Обращает на себя внимание ригидность отдельных мышечных групп в неврологическом статусе, при сохранности сухожильных рефлексов, отсутствии снижения мышечной силы и чувствительных расстройств; пациенты сохраняют интеллект и память.

Для невролога основной задачей становится различение идиопатической торсионной дистонии от вторичных торсионно-дистонических синдромов. Последние обычно сопровождаются сопутствующими симптомами поражения нервной системы, вегетативными расстройствами, нарушениями сна и т. д. Для дифференциальной диагностики проводятся РЭГ или УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга.

Торсионная дистония отличается от гепатоцеребральной дистрофии тем, что в роговице отсутствуют пигментные отложения (кольцо Кайзера-Флейшера), а также не наблюдается поражения печени и снижения уровня церулоплазмина в крови. В отличие от эпидемического энцефалита, у торсионной дистонии отсутствует острый период и такие характерные проявления как нарушение конвергенции и диплопия, нарушения сна, вегетативная дисфункция и т. д.

Лечение торсионной дистонии

Для устранения паркинсонизма применяются различные лекарственные препараты: комбинированный ингибитор декарбоксилазы леводопа+карбидопа, холинолитики тригексифенидил и диэтазин, трипериден, селегилин, бромкриптин; спазмолитики центрального действия (дифенилтропин); а-ДОФА в малых дозах; транквилизаторы (диазепам); витамины В1 и В6. Для уменьшения гиперкинезов могут применяться баклофен, карбамазепин, тиаприд. Также рекомендуется проведение лечебной физкультуры и водолечение. Лечение вторичной дистонии зависит от причинного заболевания.

При прогрессировании дистонии и инвалидизации, нейрохирургическое лечение выполняется специалистом по нейрохирургии. Для этого проводится стереотаксическая комбинированная деструкция базальных подкорковых структур — субталамической зоны и вентролатерального таламического ядра. Когда дистония локализована, деструкцию выполняют контрлатерально мышечным нарушениям.

При генерализованном варианте, обычно используется двухэтапное хирургическое лечение: сначала противоположно наиболее выраженным симптомам, а затем через 6-8 месяцев — на другой стороне. В случае симметричной выраженной ригидности, сначала оперируют доминирующее полушарие. После операции у 80% пациентов отмечается значительное улучшение состояния, которое в 66% случаев сохраняется на протяжении многих лет.

Прогноз торсионной дистонии

Прогрессия идиопатической торсионной дистонии происходит медленно. Важно, чтобы она проявилась как можно раньше, так как в этом случае течение заболевания будет менее тяжелым, а дистония не будет так быстро распространяться, избегая развития глубокой инвалидизации. Смерть пациентов, как правило, связана с присоединением других инфекций.

Хирургическое вмешательство значительно улучшает прогноз. После операции в большинстве случаев можно наблюдать уменьшение или полное исчезновение гиперкинезов и ригидности, и пациенты сохраняют способность к самообслуживанию, могут ходить и выполнять другие двигательные акты. У пациентов с вторичной торсионной дистонией, при возможности эффективного лечения, прогноз обычно благоприятный, с наблюдением уменьшения спазмов и гиперкинезов различной степени выраженности.