Паркинсонизм-плюс и болезнь Паркинсона — отличия

Паркинсонизм-плюс отличается от болезни Паркинсона дополнительными симптомами, такими как деменция, судорожная дистония и прогрессивная секторальная атрофия. Эти формы неврологических заболеваний обладают своими характеристиками и требуют индивидуализированного подхода к диагностике и лечению.

Далее в статье мы рассмотрим основные различия между паркинсонизм-плюс и болезнью Паркинсона, причины их возникновения, современные методы диагностики и лечения. Вы узнаете, какие симптомы могут свидетельствовать о наличии паркинсонизма-плюс, и как своевременное обращение к врачу может повлиять на прогноз заболевания. Углубленное понимание этих двух состояний поможет вам быть более внимательным к своему здоровью и здоровью ваших близких.

Болезнь Паркинсона

Паркинсонизм — это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, которое проявляется двигательными нарушениями, такими как покойный тремор, мышечная жесткость, уменьшение двигательной активности и нарушения осанки.

• Понятие паркинсонизма
• Причины возникновения паркинсонизма
• Симптомы паркинсонизма
• Диагностика паркинсонизма
• Методы лечения паркинсонизма
• Диета при паркинсонизме
• Опасность паркинсонизма
• Группы риска для паркинсонизма
• Профилактика паркинсонизма

Болезнь Паркинсона – что это такое?

Паркинсонова болезнь — это прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся нарушениями двигательных функций (тремор в покое, мышечная жесткость, гипокинезия, нарушения осанки).

Впервые эту патологию описал Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем сочинении «Эссе о дрожательном параличе», где он отметил, что основной признак этого заболевания заключается в постепенной потере контроля над собственным телом, в результате чего конечности становятся нечувствительными, мышцы непроизвольно напрягаются, лицо каменеет, а руки и ноги дрожат без видимой причины.

Иногда болезнь Паркинсона путают с болезнью Альцгеймера. Основное различие между ними заключается в том, что у последнего также наблюдаются когнитивные расстройства — ухудшение когнитивных функций и памяти. В случае болезни Паркинсона проблемы сводятся к нарушениям двигательной активности.

Отличие между паркинсонизмом и болезнью Паркинсона

Паркинсонизм не тоже самое, что болезнь Паркинсона. Это характерный набор симптомов, включая:

• двигательные нарушения (повышение мышечного тонуса, дрожание, затруднение спонтанной двигательной активности, потеря равновесия);
• психические расстройства;
• нарушения обмена веществ и вегетативной нервной системы.

Другими словами, синдром Паркинсона — это совокупность симптомов, которые наблюдаются не только при болезни Паркинсона, но и при других патологических состояниях.

Классификация болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона подразделяется по критерию повседневной активности и сохранению способности к самообслуживанию:

• Первая фаза. Признаки заболевания минимальны. Пациент способен работать, не изменяя типа деятельности. Применение лекарств не обязательно.
• Вторая стадия. Пациент принимает Леводопу. Его активность в течение дня снижается.
• Третья фаза. Наблюдаются серьезные нарушения функций, теряется способность к самообслуживанию. Лечение может усложниться побочными эффектами применяемых антипаркинсонических препаратов.

Классификация заболевания Паркинсона по Хену-Яру:

• Первая ступень. Болезнь затрагивает только одну сторону тела.
• Вторая стадия. Нарушения функций отмечаются с обеих сторон.
• Третья стадия. Проявляются нарушения координации. Ходьба больного становится неустойчивой, но он все еще может самостоятельно передвигаться.
• На четвертой стадии болезни Паркинсона происходит резкое ограничение двигательной активности, из-за чего пациент уже не может самостоятельно ходить.
• На пятой стадии болезни Паркинсона больной постоянно остается либо в постели, либо в инвалидном кресле.

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме проявления следующим образом:

• Дрожательная форма (с выраженным дрожанием конечностей).
• Акинетико-ригидная форма (со скованными и замедленными движениями).
• Смешанная форма (с яркими симптомами всех проявлений болезни).

Согласно возрасту начала заболевания выделяются следующие категории:

• Ювенильная форма (первые симптомы проявляются до 20 лет);
• С ранним началом (заболевание у людей в возрасте от 20 до 40 лет);
• С поздним началом (заболевание возникает в возрасте 55-60 лет).

По темпу прогрессирования выделяют:

• быстрый процесс развития (переход от одной стадии к другой занимает около 2 лет или менее);
• медленный процесс развития (переход от одной стадии к другой занимает более 5 лет);
• умеренный процесс развития (интервал между следующими друг за другом стадиями составляет от 2 до 5 лет).

Паркинсонизм-плюс. Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) представляет собой одно из самых серьезных заболеваний, относящихся к группе паркинсонизм-плюс.

Напомним, почему эти заболевания выделяют в отдельную группу и какова их особенность. Они относятся к нейродегенеративным заболеваниям, подобно болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера, то есть имеют место непрерывное прогрессирование дегенерации (атрофии) клеток головного мозга. Это происходит из-за накопления специфических белков, таких как альфа-синуклеин (как в случае с болезнью Паркинсона), или тау-белка (как в случае с ПНП).

«Паркинсонизм-плюс» возникает из-за одновременной гибели нейронов в различных областях мозга, что приводит к почти одновременному появлению разнообразных симптомов (помимо синдрома паркинсонизма). Например, это нарушение речи, глотания, неустойчивость при ходьбе, проблемы со зрением, ухудшение памяти и развитие деменции.

В отличие от болезни Паркинсона, где долгое время основным симптомом остается паркинсонизм, другие проявления (деменция, падения, проблемы с глотанием и речью) появляются значительно позже.

Проблема заключается в том, что в большинстве случаев в начальные 1-2 года развития любого нейродегенеративного заболевания мы не можем быть уверены в диагнозе, и часто появляются новые симптомы, которые могут привести к пересмотру диагноза в сторону другого, более злокачественного и агрессивного заболевания из группы паркинсонизм-плюс.

Один из основных симптомов ПНП — нарушение движения глаз. Пациент испытывает трудности с перемещением глаз, особенно вверх и вниз. Это становится очевидным при определенном положении головы и шеи (с немного поднятым носом вверх) и выражением лица (с поднятыми бровями, будто удивленным, и редким миганием). Кроме того, для того чтобы посмотреть в стороны или вверх, пациенту приходится поворачивать голову, что осложняется из-за скованности мышц шеи, что делает повороты головы очень затруднительными при ПНП.

К сожалению, не всегда удается достичь клинического улучшения при лечении прогрессирующего надъядерного паралича. Это происходит потому, что дефицит дофамина не играет ведущей роли в развитии этого заболевания, в отличие от болезни Паркинсона. Поэтому противопаркинсонические препараты могут оказать лишь ограниченное положительное воздействие, зачастую требуя высоких доз. Поэтому рекомендуется применение максимально переносимых доз наиболее эффективного препарата (леводопы) для лечения ПНП.

Важным этапом в терапии ПНП является клиническая реабилитация, которая включает выявление и лечение всех симптомов. Это означает предупреждение гиподинамии и ограниченности подвижности, проведение лечебной физкультуры (активной и пассивной), массажа, профилактику падений и использование реабилитационных средств (ходунков, тростей, кресел, поручней), диетотерапию, логопедическую и речевую реабилитацию и многое другое.

Лекарственный паркинсонизм

Симулирующие симптомы болезни Паркинсона синдромы, возникающие при применении медикаментов.

Паркинсонизм – это совокупность симптомов, часто встречаемая в практике неврологов, которая проявляется тремором, брадикинезией и экстрапирамидной мышечной жесткостью. Этиология этого синдрома очень разнообразна и может быть разделена на 4 группы:

1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм – болезнь Паркинсона.
2. Вторичный паркинсонизм (лекарственный, посттравматический, постинфекционный) — проявляется как осложнение самостоятельной патологии ЦНС.
3. Паркинсонизм «плюс» — при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация и др.)
4. Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС (болезнь Вильсона-Коновалова и др.).

Примерно три четверти всех случаев паркинсонизма связаны с болезнью Паркинсона. Однако в медицинской практике встречаются и редкие причины, которые вызывают похожие симптомы. Вторым по распространенности вызовом паркинсонизма является его развитие в результате приема лекарственных препаратов.

Эти медикаменты включают в себя препараты, которые блокируют дофаминовые рецепторы после синапса, уменьшают его запасы в терминалах перед синапсом или нарушают функционирование митохондриальной электронно-транспортной цепи. Такими свойствами обладают нейролептики (галоперидол, фторфеназин, циннаризин, флунаризин и другие), вызывающие паркинсонизм в четверти случаев при длительном применении, противорвотные средства (метоклопрамид), некоторые антидепрессанты (ингибиторы обратного захвата серотонина), симпатолитики (резерпин), антиаритмические препараты (амиодарон), противоэпилептические препараты (карбамазепин, фенитоин), комплексные сосудисто-метаболические препараты (фезам) и многие другие лекарственные средства.

Поэтому одним из основных принципов определения истинной причины паркинсонизма является тщательное изучение лекарственной истории. Важно помнить, что применение пациентом лекарства, которое имеет потенциальную способность вызвать лекарственный паркинсонизм, не является подтверждением данного диагноза. Очень сложно провести дифференциальную диагностику между лекарственным паркинсонизмом и болезнью Паркинсона. Ситуацию усложняет и то, что лекарственные препараты могут не только вызвать вторичный паркинсонизм, но также стимулировать развитие скрыто протекающего первичного процесса. Тем не менее, существует несколько признаков, которые отличают болезнь Паркинсона от вторичного паркинсонизма.

1. В отличие от болезни Паркинсона, вторичный паркинсонизм чаще встречается у женщин, а болезнь Паркинсона у мужчин.
2. Лекарственный паркинсонизм характеризуется началом заболевания подострым, симметричной симптоматикой, в то время как болезнь Паркинсона проявляется двигательными нарушениями, чаще всего по гемитипу.
3. Для болезни Паркинсона типичен тремор в покое, в то время как для лекарственного паркинсонизма характерен постуральный тремор.
4. Лекарственный паркинсонизм не связан с нарушением обоняния, двигательными расстройствами и быстрыми движениями глаз во сне.

Из-за сложности постановки диагноза пациенты часто продолжают принимать препараты, вызывающие паркинсонизм, что приводит к постепенному ухудшению симптомов. Лечение лекарственного паркинсонизма включает, прежде всего, отмену лекарственных препаратов, вызвавших данное заболевание.

Если отказаться от нейролептиков не представляется возможным, то рекомендуется перейти на атипичные формы (кветиапин, клозапин). В некоторых случаях применяются дофаминомиметики (амантадин) или препараты леводопы. Прогноз при лекарственном паркинсонизме обнадеживающий: у 70% пациентов симптомы уменьшаются в течение 1-16 месяцев после начала лечения. Однако в остальных случаях наблюдается сохранение и дальнейшее усиление симптомов, что связано с наличием в анамнезе скрыто протекающей болезни Паркинсона или необратимым повреждением нейронов черной субстанции под влиянием нейролептиков.

Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона. Отличия сосудистого паркинсонизма от болезни Паркинсона

Тем не менее, стоит отметить, что различия между сосудистым паркинсонизмом и болезнью Паркинсона не являются абсолютными. Например, у 6% пациентов с подтвержденным патоморфологически болезнью Паркинсона было обнаружено плохое реагирование на леводопу, у 23% не было покоя тремора, у 29% начало симметрично, а у 10-20% пациентов относительно рано развиваются проблемы с ходьбой и постуральная неустойчивость с частыми падениями (Хьюз А.Дж. и др., 1992).

В работе Murrow et al. (1990) был описан редкий случай сосудистого паркинсонизма, подтвержденный патоморфологически. У пациента наблюдалось медленное прогрессирование заболевания, одностороннее начало, тремор в покое, хорошая реакция на леводопу и отсутствие инсультов, несмотря на длительный период артериальной гипертензии. Базальные ганглии и черная субстанция были поражены множественными лакунарными инфарктами, что идеально имитировало клинические проявления болезни Паркинсона.

Было также сообщено о других состояниях подтвержденного морфологически сосудистого паркинсонизма, при которых наблюдалась хорошая реакция на леводопу, наличие покойного тремора или половинчатого паркинсонизма. Таким образом, несмотря на то, что феноменология неврологических нарушений при сосудистом паркинсонизме имеет свои особенности, симптомы сосудистого паркинсонизма и болезни Паркинсона частично «перекрываются», и дифференцировать два заболевания у конкретного пациента иногда бывает сложно.

Сопутствующие неврологические симптомы. Среди неврологических симптомов, которые часто встречаются у пациентов с сосудистым паркинсонизмом, но не типичны для болезни Паркинсона, можно выделить пирамидный симптом комплекс и мозжечковую атаксию. Пирамидные признаки (двустороннее, но, обычно, асимметричное усиление сухожильных рефлексов, в основном с нижних конечностей в сочетании с клонусом стоп или патологическими стопными признаками, реже спастичность) наблюдаются у 60—70% пациентов и, как правило, имеют умеренную выраженность.

Признаки нарушений координации движений из-за поражения мозжечка проявляются нечасто — только у 5—15% пациентов с сосудистым паркинсонизмом. В то же время, их трудно обнаружить на фоне значительной неустойчивости в позе.

Некоторые симптомы могут проявляться и при том, и при другом заболевании, однако при сосудистом паркинсонизме они чаще встречаются и возникают на более ранней стадии, чем при болезни Паркинсона. Среди таких симптомов — псевдобульбарный синдром, встречающийся у 75% пациентов с сосудистым паркинсонизмом, деменция (50%) и тазовые нарушения (40%).

Появление некоторых из упомянутых выше сопутствующих неврологических синдромов исключает наличие болезни Паркинсона, но не всегда позволяет различить сосудистый паркинсонизм от других нейродегенеративных заболеваний, прежде всего относящихся к группе паркинсонизм-плюс. Например, сочетание паркинсонизма с мозжечковым и умеренным пирамидным синдромом может указывать на мультисистемную атрофию, а комбинация паркинсонизма с быстро нарастающей постуральной неустойчивостью, грубым псевдобульбарным синдромом и деменцией является характерной для прогрессирующего надъядерного паралича.

Особенности течения сосудистого паркинсонизма

У пациентов с сосудистым паркинсонизмом характер течения заболевания значительно разнообразнее, чем у людей, страдающих болезнью Паркинсона. Обычно заболевание начинается после 60 лет. Средний возраст пациентов с сосудистым паркинсонизмом обычно выше, чем у больных болезнью Паркинсона, что указывает на более поздний возраст начала заболевания. Однако иногда сосудистый паркинсонизм встречается даже в молодом возрасте, чаще всего при наличии тяжелой артериальной гипертензии.

Начало проявлений может быть резким, однако чаще всего происходит постепенное ухудшение или хронический характер. Иногда развитию сосудистого паркинсонизма предшествует один или несколько инсультов. При этом симптомы, характерные для нарушений экстрапирамидной системы, могут проявиться в острой форме или спустя несколько месяцев после инсульта. Soms наблюдается регресс пирамидных или мозжечковых нарушений, что способствует «маскированию» паркинсонических симптомов. Описывается случай отсроченного развития паркинсонизма после кровоизлияния в средний мозг, что может указывать на роль вторичных де- или реиннервационных изменений в базальных ганглиях.

Сосудистый паркинсонизм может проявляться в различных формах течения: непрерывное прогрессирование, стационарное состояние или регрессия. Наиболее распространены два варианта развития болезни: 1) резкий или постепенный начальный период с последующим стабилизацией или частичным улучшением симптомов; 2) постепенное усиление с периодическими колебаниями (флуктуациями) с чередованием прогрессирования, стабилизации и частичного улучшения. Возможно также постепенное нарастание симптомов, при этом усиление проявлений обычно происходит быстрее при сосудистом паркинсонизме, чем при других формах болезни.

У значительной части больных с поражением базальных ганглиев и прилегающего белого вещества постепенное или ступенеобразное развитие двигательных нарушений объясняется распределенным (делокализованным) характером корково-подкорковых систем. В этом случае ограниченные очаги в «молчаливых» зонах мозга остаются без симптомов, и лишь по мере увеличения объема пораженной ткани возникают соответствующие клинические проявления. Стабилизация и обратное развитие симптомов может наблюдаться при нормализации артериального давления.

Согласно исследованию C.M.Chang и др. (1992), характер течения сосудистого паркинсонизма зависит от морфологического субстрата: при лакунарном статусе наблюдается чаще спонтанное улучшение, при инфарктах лобной доли симптоматика не изменяется, а при диффузном поражении белого вещества характерно неуклонное прогрессирование. J.C.Zijlmans и коллеги (1995) пришли к подобным выводам, выделив два типа СП: один с острым началом и поражением подкорковых ядер, другой с постепенным началом и диффузным поражением белого вещества в водораздельных зонах.

Диагностика

Основанная на анамнезе (80%), неврологическом обследовании и нейровизуализации, диагностика обнаруживает отсутствие патогномоничных признаков данной патологии. Основной метод — клиническое наблюдение в динамике.

На этапе сбора анамнеза возможно дифференцировать Паркинсонизм и болезнь Паркинсона. Врач уточняет информацию о принимаемых лекарствах, контакте с токсичными веществами, наркотиками, возможных травмах, и о сопутствующих заболеваниях (гипертония, атеросклероз, инсульт). Инструментальные методы, такие как МРТ и КТ, используются для выявления структурных изменений, таких как микроинсульты, опухоли и др. При необходимости применяются ПЭТ и однофотонная эмиссионная КТ для определения зон снижения метаболизма и кровотока в базальных ядрах и стриопалидарной системе.

В случае затруднений с постановкой диагноза больному проводят лечение с использованием леводопы. Если на фоне лечения заметно улучшается состояние пациента, то предполагается, что причиной симптомов является болезнь Паркинсона. В противном случае проводят дальнейший диагностический поиск.

Лечение

Лечение паркинсонизма включает в себя устранение причины заболевания (по возможности), прием лекарственных препаратов для облегчения симптомов и проведение реабилитационных мероприятий. Основное различие между паркинсонизмом и болезнью Паркинсона заключается в том, что в первом случае заболевание может быть полностью обратимо при излечении основной патологии, в то время как противопаркинсоническая терапия в большинстве случаев неэффективна.

Основные принципы лечения включают:

• лечение причины заболевания — отмена препарата, операционное вмешательство, коррекция цереброваскулярной патологии и прочее;
• увеличение дозы леводопы до максимально переносимого значения (иногда до 1000 мг/сут и выше) в случае неэффективности стандартных дозировок;
• продолжительный прием лекарства — не менее 4 недель, чтобы определить резистентность к леводопе.
• Применение других противопаркинсонических средств, таких как ингибиторы МАО, амантадин и т. д., с целью усиления эффекта от терапии;
• Лечение симптомов;
• Лечение сопутствующих заболеваний;
• Хирургические методы, такие как электростимуляция глубинных структур мозга, стереотаксис в случаях с тяжелой резистентностью к фармакологическим методам лечения;
• Создание реалистичных ожиданий от проводимого лечения у пациента и его близких, что позволяет точнее определить даже минимальное улучшение состояния здоровья пациента.

Важно! Если синдром вызван длительным приемом нейролептика, его следует заменить другим препаратом. Если замена невозможно, больной должен принимать препарат с антихолинергическим действием или амантадин.

Программа реабилитации аналогична той, которая применяется при болезни Паркинсона. Важно сохранять ежедневную активность, упрощать выполнение домашних дел и бытовых задач, при необходимости использовать специальные устройства, а также переделывать помещения, в которых проживает пациент, с целью обеспечения его безопасности. Кроме того, реабилитационные мероприятия включают трудотерапию и ежедневные занятия лечебной физкультурой.

Профилактика и прогноз

Вторичный паркинсонизм имеет возможность быть излечен, но это не гарантировано во всех случаях. Прогноз для лекарственного или токсического паркинсонизма обычно более благоприятен. При прекращении приема лекарств или их замене, а также при устранении причин отравления, больной может почти полностью восстановиться, хотя многое зависит от тяжести заболевания.

Очень важным аспектом является время начала лечения. В случае, если терапия начнется на ранних стадиях заболевания, существуют большие шансы полностью избавиться от его проявлений. С другой стороны, если лечение начнется слишком поздно, то, к сожалению, это только отсрочит неизбежную инвалидизацию.

Профилактика паркинсонизма представляет собой серьезный комплекс мер, который необходимо соблюдать в течение длительного времени и состоит из следующего:

• соблюдение режима питания;
• умеренная физическая активность;
• здоровый образ жизни;
• контроль за состоянием своего здоровья;
• качественное лечение всех возникающих заболеваний;
• отказ от вредных привычек, включая наркоманию.

Это соблюдение списка поможет вам избежать многих заболеваний и неприятных ситуаций, которые могут стать причиной развития вторичного паркинсонизма.

Паркинсонизм — это самостоятельный синдром, который может возникнуть независимо от болезни Паркинсона, и чем раньше это будет обнаружено, тем лучше для пациента, так как в отличие от первичного типа, вторичный в некоторых случаях излечим. Лечитесь правильно!

Лечение

Для достижения эффективных результатов необходимо проводить комплексное лечение. Это включает в себя приём препаратов против паркинсонизма и седативных средств, лечебную физкультуру, массаж и специальное питание.

Самолечение опасно осложнениями!

Хотя наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.

Преимущества обращения к врачу:

• Только специалист пропишет подходящие препараты.
• Выздоровление пройдет легче и быстрее.
• Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.

Не рекомендуется самолечение — обратитесь к врачу.

Восстановление затяжное и осложненное из-за поражения нервной системы на уровне черного вещества.

При лечении паркинсонизма необходимо учитывать все возможные нюансы, так как побочные эффекты и осложнения могут быть актуальны. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врача.

В случае начальной стадии заболевания можно применять парасимпатолитические препараты с минимальными побочными эффектами.

Лечение заболевания Паркинсона требует постоянного внимания.

Для улучшения состояния пациента используются холинолитики, которые помогают расслабить мышцы и блокировать холинорецепторы, тем самым уменьшая брадикинезию. Кроме того, врач может рекомендовать препараты различных фармакологических групп, включая фенотиазиновый ряд и атропиноподобные.

Физиотерапевтические процедуры необходимы для восстановления мышечного тонуса и нормализации двигательной активности.

Пациенту следует избегать стрессов и нервных перегрузок. Очень важно соблюдение диеты, включая употребление низкокалорийной пищи, чтобы предотвратить возможные повреждения сосудов мозга и развитие атеросклероза. Также рекомендуется увеличить потребление клетчатки и отказаться от употребления алкоголя.

Другие отличия

Симптомы паркинсонизма и болезни Паркинсона похожи, но для точного диагноза необходимо обращаться сразу.

Паркинсонизм возникает под воздействием различных факторов, в то время как болезнь Паркинсона является хроническим дегенеративным заболеванием с другим механизмом возникновения.

Падения характерны для обеих патологий, однако они происходят гораздо чаще при паркинсонизме. Лечение возможно только для второй формы, в то время как первая только минимизируется.

Обе патологии очень серьезны, поэтому необходимо немедленно обратиться к врачу для постановки диагноза и назначения правильного лечения.