Болезнь Паркинсона: симптомы, причины, лечение и основные аспекты синдрома у взрослых

Болезнь Паркинсона представляет собой разрушительное заболевание нервной системы, что приводит к нарушениям в двигательной активности. Другими названиями этого заболевания являются идиопатический синдром Паркинсона и дрожательный паралич. Болезнь характеризуется хроническим прогрессирующим течением и преимущественным поражением экстрапирамидной моторной системы – структур мозга, отвечающих за контроль движений, поддержание мышечного тонуса и позы. Эти структуры расположены в больших полушариях и стволе мозга. Благодаря экстрапирамидной системе осуществляется артикуляция речи и мимические выражения лица.

Краткая история

Симптомы паркинсонизма были описаны еще в XII веке до нашей эры, упоминания о «дрожащих людях» можно найти в Библии. Первое детальное описание признаков болезни Паркинсона было сделано древнеримским врачом Галеном, который в II веке нашей эры отмечал у пациентов тремор в состоянии покоя, мышечную слабость и трудности с поддержанием статической позы.

Спустя несколько столетий ученые различили тремор покоя и другие виды дрожания, а Выделили характерные особенности походки больных. В XVII веке шотландский хирург Хантер создал подробное описание симптомов паркинсонизма.

Тем не менее, настоящим первооткрывателем болезни считается Джеймс Паркинсон. Он издал «Эссе о дрожательном параличе», в котором изложил свои наблюдения за несколькими пациентами, детально описав основные симптомы и особенности недуга.

Джеймс Паркинсон был глубоко поражен необычными проявлениями болезни как врач и как личность. В своем «Эссе» он стремился привлечь внимание научного сообщества к проблеме, достойной исследования, так как сам не нашел эффективного лечения.

Существенные открытия, касающиеся механизмов болезни, были сделаны только в XX веке. Влиятельные учёные, такие как неврологи Ф. Леви и К. Третьяков, патологоанатом Р. Хасслер и фармаколог А. Карлссон, занимались этими исследованиями.

Прошло почти сто лет с момента обнаружения специфических внутриклеточных включений, известных как тельца Леви, до их полноценной расшифровки. Состав этих телец был установлен лишь в 1997 году, а спустя три года шведский врач А. Карлссон стал лауреатом Нобелевской премии за свои исследования биохимических изменений.

Арвид Карлссон установил, что дофамин, известный ныне как «гормон радости», является нейромедиатором в мозге. Он также разработал методику для определения объема дофамина в структурах мозга и предложил применение леводопы для лечения болезни.

Причины

Болезнь Паркинсона вызывает разрушение и гибель нейронов, ответственных за выработку дофамина, что, в свою очередь, усиливает влияние базальных ядер (серого вещества) на кору мозга. Это проявляется мышечной ригидностью, ограничением диапазона и скорости движений, а также тремором и неустойчивостью различных частей тела.

Двигательная активность контролируется центральной нервной системой — головным и спинным мозгом. Кора головного мозга отвечает за высшую нервную деятельность, что проявляется в следующем: когда человек задумал какое-либо движение, все необходимые системы становятся готовыми к его реализованию. К таким системам относятся базальные ядра или ганглии.

Базальные ганглии действуют лишь в сообществе с корой головного мозга и отвечают за скорость, точность и направление движений. Задуманные человеком жесты и действия являются произвольными и первоначально формируются в коре головного мозга, откуда информация об этих действиях передается к базальным ядрам. Тут определяется, какие мышцы будут задействованы при движении и насколько должны они напрягаться для достижения необходимой точности.

Сигналы от базальных ядер передаются с использованием химических элементов, называемых нейромедиаторами, которые могут оказывать возбуждающее или тормозящее воздействие, обеспечивая слаженную работу мышц. Главным медиатором является дофамин, который подавляет избыток импульсов, позволяя контролировать мышечные сокращения и концентрацию движений.

При болезни Паркинсона в различных участках базальных ядер происходит повреждение: уменьшается количество нервных клеток и разрушаются нейронные волокна, передающие импульсы. Также снижается уровень дофамина, что ведет к нестабильности торможения возбуждающих импульсов. Эти импульсы направляются непосредственно к мышцам, возбуждая их сокращение, что и вызывает характерные симптомы — тремор, гипертонус и ригидность мышц, а также потерю контроля над движениями.

Черная субстанция (черное вещество) является частью экстрапирамидной системы и играет важную роль в регуляции движений и осуществлении статокинетической функции, а также активно участвует в дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности.

Четкие причины возникновения болезни, затрагивающей базальные ганглии, до сих пор не установлены. Тем не менее, существует множество развивающих факторов, которые могут спровоцировать сбой в функционировании ЦНС, включая:

• возраст. С увеличением возраста количество нервных клеток уменьшается, что приводит к снижению уровня дофамина;
• генетическая предрасположенность. Хотя конкретный ген, вызывающий болезнь Паркинсона, пока не установлен, многие пациенты сообщали о наличии подобных случаев в семье. Кроме того, у детей эта патология связана с наследованием дефектного гена;
• воздействие токсических веществ и свободных радикалов;
• употребление лекарств, которые могут вызывать побочные эффекты на экстрапирамидную систему, таких как нейролептики и антидепрессанты;
• черепно-мозговые травмы, вирусные и бактериальные энцефалиты;
• системные патологии, такие как атеросклероз, злокачественные опухоли, нарушения эндокринной системы.

Также подвергаются риску люди, живущие в тяжелых условиях — постоянный стресс, недосып, нерациональное питание, недостаток витаминов и минералов.

Формы и стадии

Понятие «паркинсонизм» охватывает несколько заболеваний, которые сопровождаются характерной симптоматикой. Чаще всего диагностику проходит идиопатическая форма, непосредственно связанная с болезнью Паркинсона, причина которой не обусловлена генетическими или системными нарушениями. К первичной идиопатической форме относится ювенильная болезнь Паркинсона, поражающая людей в возрасте до 25 лет.

При этом стоит отметить, что в результате активных исследований ювенильного паркинсонизма выяснили, что эта патология вызвана дефектом гена паркина. Данное открытие было сделано в 1998 году и привело к внедрению в медицинскую практику методов ДНК-диагностики.

Аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу, а первые признаки болезни проявляются в возрасте 15-35 лет. Чаще всего ювенильный паркинсонизм диагностируется у мужчин, тогда как классическая форма болезни – у женщин.

Существуют Вторичные формы паркинсонизма:

• постэнцефалитическая;
• лекарственная;
• токсическая;
• сосудистая;
• травматическая;
• марганцевая (манганизм);
• атипичная;
• симптоматическая.

У более чем 80% пациентов диагностируется идиопатическая форма болезни, для которой характерны общие скованность и замедленность движений. При походке человек прижимает руки к телу и держит их чуть согнутыми. Часто наблюдается дрожание, особенно в конечностях и области головы. Из-за паралича мышц лицо становится неподвижным, напоминая маску, не передающую эмоции.

Болезнь Паркинсона прогрессирует поэтапно, и каждая стадия сопровождается особыми признаками. Для классификации используется система, предложенная в 1967 году М. Хером и М. Яром, которая изначально описывала пять стадий заболевания. Позже классификация была дополнена промежуточными стадиями, которые располагаются между первым и вторым, а Вторым и третьим этапами.

Стадии болезни Паркинсона по Хен Яру:

• нулевая – симптомы отсутствуют;
• первая – проявления наблюдаются с одной стороны тела;
• полуторная (дополнительная) – задеты конечности одной стороны и туловище;
• вторая – появляются двусторонние симптомы, способность держать статичную позу тела или его частей сохраняется;
• 2.5, переходная стадия – поражаются обе стороны тела, проявляется неустойчивость, но сохраняется возможность преодоления инерции;
• третья – двусторонние симптомы, потеря способности преодолевать инерцию движений и удерживать устойчивые позы. Пациент может осуществлять самообслуживание;
• четвертая – возникают трудности с самообслуживанием, двигательная активность существенно снижается, однако пациент еще в состоянии стоять и передвигаться самостоятельно;
• пятая – наступает полная неподвижность и инвалидность.

Симптомы

В начальную стадию болезнь может протекать бессимптомно, однако у 70-90% пациентов замечается частичная потеря обоняния. Ранний Паркинсон характеризуется нарушением тех мозговых участков, которые контролируют обонятельные луковицы. Искажение запахов и снижение чувствительности к ним могут появляться задолго до появления тремора и провоцировать обращение к врачу.

Ключевым признаком начала болезни является изменение тембра голоса, гнусавость и монотонность речевой деятельности. Человек говорит все тише и менее разборчиво, испытывает трудности с ночным сном и в течение дня ощущает повышенную сонливость.

Сначала легкий тремор может проявляться в кистях или пальцах рук, Возможны подергивания мышц в одной или обеих стопах. Непроизвольные движения пальцев выглядят так, как будто человек пытается прокатить предмет. Эмоции, такие как страх, стресс или тревога, способны усилить тремор, однако в состоянии покоя симптомы быстро исчезают.

По мере усугубления заболевания тремор становится более выраженным. Это происходит из-за чрезмерного воздействия центральной нервной системы на мышцы. Дрожание наблюдается не только при движениях, но и в состоянии покоя, затрагивая конечности, голову, нижнюю челюсть и веки.

Недостаток дофамина приводит к повышенному мышечному тонусу, в результате чего мышцы становятся жесткими и менее подвижными. Острый дефицит дофамина приводит к нарушению работы базальных ядер, что, в свою очередь, вызывает общую скованность и замедляет движения.

Изменения в структуре центральной нервной системы ухудшают когнитивные функции: снижается скорость реакции и мышления, появляется замедленность в эмоциональной сфере (брадифрения). Постепенно утрачивается контроль над положением тела, что затрудняет поддержание равновесия и смену позы, включая переключения ног при ходьбе.

Из-за ограниченной подвижности мышц ротовой полости и глотки может возникнуть слюнотечение. Психологическое состояние пациентов, особенно старше 70 лет, также страдает. Прогрессия болезни может приводить к деменции – выраженному снижению когнитивных функций, в результате чего теряются ранее приобретенные знания и навыки. Также нередки случаи депрессии, апатии, тревоги и визуальных галлюцинаций.

Подробную информацию о симптомах болезни Паркинсона можно найти здесь.

Снижение или устранение чувства страха и тревоги перед будущим может помочь избежать ухудшения психического состояния. Для достижения этого рекомендуется подключение психиатра к процессу лечения и корректировка дозы леводопы при сохранении общей суточной дозы.

Диагностика

Хотя диагностика обычно не представляет трудностей, важно исключить другие схожие заболевания. Дифференциальная диагностика включает исключение психомоторной заторможенности (такой как депрессия, кататония, истерия, гиперсомния), нейромиотонии, синдрома ригидного человека, а также поражения мозжечка и лобной коры, гидроцефалии и опухолей головного мозга.

Отличие классической болезни Паркинсона от других заболеваний является ключевым этапом диагностики. Для подтверждения диагноза оцениваются постуральные рефлексы, такие как феномен Вестфаля и Фуа-Тевенара.

Парадоксальный феномен Вестфаля: врач резко разгибает стопу пациента, и она остается в таком положении, благодаря тоническому сокращению передней тибиальной мышцы, прежде чем Slowly вернуться в нормальное положение. Этот феномен свидетельствует о повышении постуральных рефлексов из-за экстрапирамидной мышечной ригидности.

Феномен Фуа-Тевенара заключается в следующем: пациент лежит на животе, врач сгибает его ногу в коленном суставе и прижимает к бедру. При разгибании нога не достигает прямого угла.

Лечение

Несмотря на то, что на сегодняшний день врачи и ученые обладают обширными знаниями о болезни Паркинсона, эффективного метода лечения пока не найдено. Также следует учитывать, что подходы к терапии могут значительно отличаться в зависимости от стадии заболевания. Медикаменты начинают назначать, когда двигательные нарушения начинают существенно влиять на повседневную жизнь и работоспособность.

Наиболее эффективными считаются препараты леводопы, однако они имеют серьезные побочные эффекты. Дигидроксифенилаланин, или леводопа, является биогенным веществом, производящимся из тиранина, предшественника дофамина.

Поскольку уровень дофамина при болезни Паркинсона постоянно падает, разумно использовать лекарства, увеличивающие его уровень в центральной нервной системе. Однако непосредственно дофамин применять невозможно из-за его низкой проницаемости для гематоэнцефалического барьера.

Исследования показали, что дофамин может быть успешно заменен диоксифенилаланином (леводопой), который после ряд химических преобразований образует дофамин и восстанавливает его запасы в базальных ядрах, обеспечивая тем самым лечебный эффект.

Наиболее распространенные препараты включают:

• леводопа – Наком, Мадопар;
• нейропротекторы – Амантадин, Мидантан;
• ингибиторы моноаминооксидазы – Селегилин;
• ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы – Толкапон, Энтакапон;
• холинолитики – Тропацин, Динезин, Циклодол, Акинетон;
• агоновисты ДА-рецепторов – Бромокриптин, Перголид, Каберголин, Парлодер, Пермакс, Достинекс, Кабзар, Проноран, Реквил, Мирапекс;
• витамин Е.

Хирургическое вмешательство рассматривается, когда консервативное лечение оказывается неэффективным, а потеря трудоспособности продолжает прогрессировать. Операция также может потребоваться для пациентов, которые плохо переносят медикаментозную терапию.

Оперативное вмешательство позволяет облегчить симптомы у 90% пациентов. 85% из них сообщают об уменьшении или полном исчезновении тремора и мышечной ригидности. Лишь в редких случаях (около 10% всех операций) лечение оказывается безрезультатным. Актуальную информацию о хирургических методах и лечениях можно найти здесь.

Прогноз по болезни Паркинсона условно неблагоприятен и в значительной степени зависит от оперативности начала лечения. Применение доступных медикаментозных, физиотерапевтических методов, а также лечебная физкультура, массаж и правильное питание способствуют улучшению качества жизни и увеличению ее продолжительности.

Опыт других людей

Алексей, 45 лет, инженер:

У моего деда была болезнь Паркинсона, и я заметил, что с возрастом у него стали появляться дрожания в руках и проблемы с координацией движения. Я начал интересоваться, что это за заболевание. Болезнь Паркинсона — это хроническое нервно-мышечное заболевание, которое в основном затрагивает моторные функции. Главные симптомы — это тремор, ригидность и замедленность движений. Врачи говорят, что причина может заключаться в недостатке дофамина в мозге, но механизмы до конца не изучены. Лечение включает медикаменты, которые помогают контролировать симптомы, однако полного излечения не существует. Я начал следить за своим здоровьем и регулярно проходить медицинские обследования, чтобы избежать возможных проблем в будущем.

Мария, 37 лет, врач:

Как врач, я сталкиваюсь с пациентами, у которых диагностирована болезнь Паркинсона. Чаще всего это пожилые люди, но иногда болезни развиваются и у более молодых. Симптомы могут варьироваться: от легких дрожаний до серьезных нарушений движений и даже депрессии. Я объясняю своим пациентам, что болезнь может быть связана с генетикой, факторами окружающей среды и даже травмами головы. Лечение включает в себя не только медикаментозную терапию, но и физическую реабилитацию. Также мы обсуждаем важность поддерживающей терапии, включая занятия танцами или дыхательными упражнениями, которые могут значительно улучшить качество жизни.

Дмитрий, 55 лет, преподаватель:

Мне поставили диагноз «болезнь Паркинсона» несколько лет назад. Я заметил, что стал медленнее реагировать на ситуации, а также появились дрожания в правой руке. Я был шокирован, когда узнал о своей болезни. Врачи объяснили мне, что это связано с разрушением нейронов, вырабатывающих дофамин. Лечение, которое они мне назначили, включает препараты, которые помогают компенсировать нехватку этого вещества. Я также начал заниматься спортом: легким бегом и йогой, что помогает мне поддерживать физическую активность и улучшать общее состояние. Хотел бы, чтобы люди лучше понимали, что такая болезнь, как Паркинсона, не означает конец жизни. Мы все можем продолжать выполнять свои задачи и заниматься любимыми делами, если правильно подходим к лечению.

Вопросы по теме

Какие новые исследования ведутся в области лечения болезни Паркинсона?

В последние годы исследователи сосредоточились на различных подходах к лечению болезни Паркинсона, включая генную терапию, использование стволовых клеток и новые фармакологические препараты. Одним из многообещающих направлений является работа над препаратами, которые могут замедлять прогрессирование заболевания, а не только облегчать симптомы. Также ведутся исследования по созданию персонализированных методов лечения, основанных на генетических особенностях пациентов.

Как lifestyle влияет на течение болезни Паркинсона?

Стиль жизни, безусловно, способен оказывать влияние на течение болезни Паркинсона. Регулярные физические нагрузки, сбалансированное питание и умственное обогащение могут замедлить прогрессирование симптомов. Например, физическая активность способствует улучшению координации и снижению мышечных спазмов. Кроме того, положительные социальные взаимодействия и участие в группах поддержки могут улучшить качество жизни пациентов.

Возможны ли альтернативные методы лечения болезни Паркинсона?

Некоторые пациенты рассматривают альтернативные методы лечения, такие как акупунктура, йога, медитация и фитотерапия. Хотя научные доказательства их эффективности могут быть ограничены, некоторые из этих методов способствуют улучшению общего состояния и снижению стресса. Однако важно помнить, что альтернативное лечение должно использоваться только в качестве дополнения к традиционной терапии под наблюдением врача.