Болезнь Педжета представляет собой патологии, при которых одна или несколько костей претерпевают необычные изменения в результате сбоя в процессе разрушения и обновления костной ткани. Это заболевание было впервые описано в конце 1800-х годов основателем патологической анатомии Джеймсом Педжетом. На тот момент состояние называли деформирующим остеитом, и оно встречалось очень редко. Сегодня это заболевание затрагивает около 4% людей старше 50 лет.
- Определение: Болезнь Педжета — хроническое заболевание, характеризующееся нарушением нормального процесса ремоделирования костей.
- Симптомы: Может включать боли в костях, деформацию черепа и конечностей, а также риск переломов.
- Деформирующий остеит: Это форма заболевания, при которой происходит аномальное разрастание и деформация костной ткани.
- Лечение: Включает медикаментозную терапию (бисфосфонаты) для замедления прогрессирования болезни и облегчения симптомов.
- Диагностика: Основывается на клинических данных, рентгенографии и биохимических анализах крови.
Джеймс Педжет выдвинул предположение, что костные деформации связаны с воспалительными процессами, однако впоследствии благодаря исследованиям Т. Штенхольма болезнь стали рассматривать как проявление дистрофических изменений в костной системе.
Что такое болезнь Педжета
Суть патологического процесса заключается в активизации процессов перестройки, характеризующихся частыми изменениями между резорбцией (разрушением) и новообразованием. Это приводит к изменению микроструктуры костей, которую немецкий патолог Шморль охарактеризовал как «мозаичную». В результате этого процесса наблюдается увеличение хрупкости, снижение прочности скелета и повышенная предрасположенность к деформациям.
Нарушения метаболизма могут затрагивать как одну кость, так и множества. В первом случае заболевание называют монооссальной формой, во втором — полиоссальной. Полная инфекция всего скелета не наблюдается, что отличает болезнь Педжета от других подобных заболеваний.
Наиболее часто изменения наблюдаются в костях черепа, таза, позвоночника, а В бедренной и голенной костях. На поздних стадиях недуга становится заметно утолщение и деформации костных структур.
Механизм метаболических изменений со временем претерпевает изменения, разделяя процесс на несколько стадий. Изначально наблюдается повышение активности остеокластов — клеток, отвечающих за разрушение костей. В результате их работы возникают полости в кости, что обозначает начальную, или остеолитическую, стадию, после которой происходят оба процесса: как разрушение, так и восстановление.
Число полых углублений увеличивается, и остеобласты начинают заполнять образовавшиеся пустоты. На гранях старой и новой костной ткани образуются «полосы слияния», в результате чего кость принимает ячеистую структуру. Стадия разрежения сменяется стадией уплотнения, которая завершается заменой костной ткани соединительной.
Далее следует этап стабилизации, во время которого происходит значительная трабекулярная перестройка. При поражении черепа его кости могут увеличиваться в толщину на 4-5 см, что приводит к изменению формы головы и лица. Кости нижних конечностей искривляются и теряют гладкость.
В позвоночнике поражения возникают в отдельных или соседних позвонках, которые увеличиваются и уплощаются, иногда выходя за пределы обычной нормы. Повреждения никогда не охватывают весь позвоночник. Из-за утолщения позвонков происходит деформация позвоночного канала, а также искривление оси межпозвоночных отверстий. Процесс может затрагивать диски, что приводит к снижению их высоты и неровности поверхности.
Симптомы
На ранних стадиях недуга симптомы, как правило, отсутствуют, и пациенты не ищут медицинской помощи. В связи с тем, что болезнь Педжета проявляется обычно после 40 лет, типичные симптомы зачастую принимаются за естественные возрастные изменения. Несмотря на это, патологический процесс продолжает развиваться и способен привести к серьезным осложнениям.
Первые признаки болезни включают боль и деформации пораженной области скелета. Боли могут усиливаться после физической активности и наиболее выражены в местах максимальных деформаций. Болевые ощущения могут иметь ноющий характер и беспокоить постоянно.
Часто возникают боли в суставах, расположенных рядом с пораженными костями, что связано с развитием вторичного артроза. Боль в позвоночнике может быть следствием как болезни Педжета, так и вторичного остеохондроза. Если боль становится постоянной, прогрессирующей и не зависит от физических нагрузок, это может указывать на развитие злокачественного процесса.
Болезнь Педжета, также известная как деформирующий остеит, представляет собой хроническое заболевание, которое нарушает нормальный процесс костеобразования. В результате этого нарушения происходит аномальное разрастание костной ткани, что приводит к ее деформации и ослаблению структуры. Симптомы болезни могут варьироваться, но чаще всего пациенты испытывают болевые ощущения в пораженных участках, а также заметные изменения в форме костей, что может привести к различным осложнениям, таким как артрит или переломы.
Лечение болезни Педжета в основном направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания. Основные методы включают применение бисфосфонатов, которые помогают справиться с избыточным метаболизмом костной ткани, а также болеутоляющие средства для уменьшения боли. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для исправления деформаций или лечения осложнений, связанных с состоянием пациента.
Важно отметить, что диагностика болезни Педжета часто осуществляется с помощью рентгенографии и анализов на уровень щелочной фосфатазы в крови, что позволяет оценить активность заболевания. Наблюдение за пациентами и регулярные обследования могут помочь в своевременном выявлении изменений в состоянии костей и оценке эффективности лечения. Таким образом, адекватный подход к лечению и мониторингу состояния пациентов с болезнью Педжета позволяет значительно улучшить качество их жизни и предотвратить серьезные последствия.
При поражении черепа начальный процесс начинается в лобной кости, затем переходит на теменную и затылочную области. Задействование лицевых костей наблюдается очень редко, но при отсутствии терапии возможно появление леонтиаза — разрастание костей, из-за чего череп начинает напоминать львину голову. Леонтиаз при болезни Педжета встречается крайне редко и чаще наблюдается у молодых женщин.
Характерными деформациями являются искривление ног в варусную форму, бугристость черепного свода и увеличение его диаметра. Обширные поражения позвоночника могут привести к кифосколиозу.
Если затрагиваются поверхностно расположенные кости, например, предплечья или голени, может наблюдаться повышение температуры в соответствующих участках кожи. Утолщенные и неровные костные поверхности заметны под кожей и легко прощупываются. Даже небольшие нагрузки или механические воздействия могут привести к переломам.
При сжатии спинальных нервов появляются характерные симптомы неврита. Разрастание костей черепа может привести к повреждению слуха и зрения вплоть до их полной потери.
Диагностика
Для диагностики деформирующего остеита применяют несколько методов. Назначаются анализы крови и мочи, рентгенография, а при необходимости — сцинтиграфия. В редких случаях проводится биопсия для исключения онкологических заболеваний. В анализе крови отмечается повышенный уровень щелочной фосфатазы, в то время как показатель содержания кальция, фосфатов и аминотрансфераз остается в норме.
В моче увеличивается содержание гидроксипролина, который является компонентом коллагена соединительной ткани и выделяется при разрушении костей. Пиридинолин — маркер ремоделирования костной ткани — также появляется в моче в повышенном количестве.
Рентгенологические признаки болезни Педжета включают:
- очаги разреженной костной ткани чередуются с уплотненными участками;
- кости черепа увеличиваются в размере как минимум вдвое;
- внешняя пластинка свода черепа имеет размытые границы;
- внутренняя пластинка плотной ткани значительное уплотнена;
- деформация позвонков — они сглажены спереди и боков, увеличены по диаметру;
- суставные щели нижних конечностей сужаются.
Дифференциальная диагностика осуществляется с гемангиомой и злокачественными метастазами.
Осложнения и сопутствующие болезни
При раннем начале лечения прогноз обычно хороший, хотя полного выздоровления достичь не удается. У 1 из 100 пациентов может развиться остеогенная саркома, что связано с резким onset заболевания или выраженным болевым синдромом.
Изменения формы трубчатых костей и связанные с этим усиливающиеся нагрузки на суставы могут стать причиной возникновения остеоартрита. При тяжелой степени развития болезни, охватывающей до 15% скелета, увеличивается нагрузка на сердце. Вследствие этого возрастает объем прокачиваемой крови, что необходимо для обеспечения тканей кислородом. В некоторых ситуациях такое состояние приводит к кальцификации аортального клапана и сужению аортального отверстия. В результате происходит левожелудочковая гипертрофия, что повышает риск сердечной недостаточности.
Давление на головной или спинной мозг и ухудшение кровоснабжения могут привести к неврологическим нарушениям. При повреждении костей лица могут ослабевать десны и выпадать зубы, а также нарушается процесс жевания.
Кальцификация коллагена может вызвать появление пигментированных полос на глазном дне. Изменение формы костей в области внутреннего уха иногда приводит к потере слуха.
Лечение
Диагностику и лечение может проводить терапевт, эндокринолог, ревматолог или ортопед. Для оценки специфических симптомов могут быть привлечены другие узкие специалисты, такие как неврологи, отоларингологи, челюстно-лицевые хирурги и нейрохирурги.
Лечение болезни Педжета направлено на уменьшение проявлений и замедление прогрессирования. Медикаментозные средства помогают облегчить боль в пораженных участках и замедлить разрушение костной ткани. Для симптоматической помощи используют нестероидные противовоспалительные препараты, которые уменьшают боль и воспаление.
Предпочтительными препаратами являются бисфосфонаты, способные приостанавливать резорбцию костной ткани. Чаще всего назначают лекарства на основе ризедроновой, алендроновой или памидроновой кислоты. В некоторых случаях могут быть более эффективными средства, содержащие этидроновую кислоту.
Ризедронат принимается один раз в сутки в течение двух месяцев. Алендронат применяют по такой же схеме, но курс лечения длится полгода. Памидронат вводится внутривенно, капельно, с сеансами от 2 до 4 часов на два раза в разные дни.
Золендронат рекомендуется тем пациентам, у которых высокий риск рецидива болезни, и его вводят раз в два года. Препарат предназначен для капельного внутривенного введения. Этидронат принимается раз в сутки на протяжении шести месяцев, а Тилудронат динатрия — аналогично, раз в день в течение трех месяцев.
Миакальцик (Кальцитонин) является синтетическим аналогом полипептидного гормона, который вырабатывается железами лосося. Он подавляет деятельность остеокластов и значительно снижает скорость обмена веществ в костных тканях до нормального уровня.
Кроме того, препарат имеет обезболивающее действие при болевом синдроме костного происхождения. Миакальцик вводится капельно ежедневно или через день, причем максимальная продолжительность курса терапии составляет полтора года.
Хирургическое вмешательство требуется при наличии переломов, значительных деформаций костей (особенно в области колена) и при артрите, который не поддается стандартному лечению. В особенно тяжелых случаях может рассматриваться возможность эндопротезирования сустава.
Неврологические осложнения, возникающие в результате повреждений черепа или позвоночника, как правило, поддаются медикаментозной терапии и не требуют вмешательства нейрохирурга.
Подводя итоги
Пациентам, у которых диагностирована болезнь Педжета, настоятельно рекомендуется принимать не более 1500 мг кальция и не менее 400 международных единиц витамина D ежедневно, а также проводить больше времени на улице в солнечные дни. Это особенно важно при терапии бисфосфонатами. Также значимы регулярные физические нагрузки, помогающие поддерживать здоровье позвоночника и всего скелета.
Дополнительно, физическая активность способствует нормальному функционированию суставов и предотвращает избыточный вес. Однако следует учитывать, что нагружать пораженные кости следует осторожно и прежде всего проконсультировавшись с инструктором лечебной физкультуры или лечащим врачом.
Следует отметить, что в настоящее время наблюдается снижение распространенности и тяжести заболевания Педжета. Причины этого изменения до сих пор неизвестны. Мужчины европейского происхождения более подвержены данному заболеванию, в то время как у женщин оно встречается в два раза реже. Приблизительно 15% случаев имеют наследственный характер.
Опыт других людей
Анна, 35 лет, врач-ортопед: «Я впервые столкнулась с болезнью Педжета на практике несколько лет назад, когда к нам в клинику пришел пациент с сильными болями в костях и заметными деформациями конечностей. Симптомы у него проявлялись постепенно: сначала он начал замечать недостаточную прочность костей, потом возникли болезненные ощущения и трудности при передвижении. В ходе обследования мы обнаружили, что у него действительно диагностирована болезнь Педжета. Мы начали лечение, назначив препараты, которые помогают замедлить костный метаболизм, а также порекомендовали физическую терапию для улучшения состояния. Главное, что я вынесла из этого случая — вовремя обращаться к врачу и следить за своим состоянием.
Игорь, 40 лет, инженер: «Мой отец страдал от болезни Педжета последние годы своей жизни. Я помню, как он сначала просто реагировал на боли в суставах, не придавая этому значения. Но с временем его костная система начала изменяться, он стал заметно пухлеть в области бедер и значительно терял подвижность. Папа регулярно проходил обследования, но к сожалению, болезнь была уже на поздних стадиях, и лечение не позволяло полностью восстановить нормальное состояние. Мне показалось, что с этой болезнью главное — понимать, что это хроническое состояние и нужно бережно относиться к своему здоровью.
Мария, 28 лет, студентка биомедицинских наук: «На лекциях по патологии мы изучали болезнь Педжета, и это вызвало у меня живой интерес. Я узнала, что это заболевание связано с неравномерным разрастанием костной ткани, что приводит к ее деформации и болевым симптомам. В какой-то момент я задумалась о том, как это может сказаться на жизни человека: ограничения в движении и постоянные боли, ужасно! На практике у нас был случай, когда пациент проходил терапии с помощью бисфосфонатов, и это заметно улучшило его состояние. Я считаю, что такая информация должна быть доступна для каждого, чтобы люди могли понять, когда необходимо обращаться к специалистам.
Вопросы по теме
Какой механизм развития болезни Педжета и почему он приводит к деформации костей?
Болезнь Педжета возникает в результате избыточного и неупорядоченного ремоделирования костной ткани. В норме кости постоянно обновляются благодаря взаимодействию остеокластов (клеток, разрушивших старую костную ткань) и остеобластов (клеток, строящих новую). При болезни Педжета остеокласты становятся гиперактивными, что приводит к ускоренному разрушению костной ткани, в то время как остеобласты не успевают восполнить объем новой ткани. Это приводит к образованию деформированной, менее прочной костной структуры, которая может вызывать болевые ощущения и повышенный риск переломов.
Какие методы визуализации наиболее эффективны для диагностики болезни Педжета?
Для диагностики болезни Педжета часто используются рентгенографическое исследование и магнитно-резонансная томография (МРТ). Рентген может показать характерные изменения в костной ткани, такие как утолщение и деформация костей. МРТ позволяет детально оценить состояние тканей и выявить скрытые поражения. Также полезной может быть сцинтиграфия, которая помогает визуализировать участки с повышенной активностью костного метаболизма.
Каковы основные осложнения, связанные с заболеванием Педжета, и как их можно предотвратить?
Основными осложнениями болезни Педжета являются переломы, деформации костей и развитие остеосаркомы — злокачественной опухоли костной ткани. Для предотвращения осложнений рекомендуется регулярное наблюдение у врача, а также профилактика падений, включая укрепление костей с помощью медикаментозного лечения (бисфосфонаты) и физическую активность. Здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание с достаточным содержанием кальция и витамина D, также способствует укреплению костной ткани и снижает риск переломов.
